Anemia Aplástica

ANEMIA APLÁSTICA

A anemia aplástica (AA),  conhecida também como aplasia medular, é uma doença onde há a redução da produção de todos os tipos de células que constituem o sangue. A produção dessas células ocorre na medula óssea, podendo ocorrer de forma global, ou seja, de todas as células sanguíneas ou seletiva, onde ocorre apenas a redução de um ou dois tipos de células. Em indivíduos saudáveis a medula óssea produz hemácias, leucócitos e plaquetas em número suficiente para as funções do corpo. Toda célula produzida tem seu tempo de vida na  circulação, depois de um tempo ela morre e a medula óssea repõe essa célula. Se a medula óssea não for capaz de produzir células suficientes para repor as que morrem, ocorrem diversos sintomas, incluindo os de anemia.

O sangue é composto por diferentes tipos de células que são produzidas na medula óssea. Os três tipos principais de células são:

  • Glóbulos vermelhos (Hemácias ou eritrócitos): As hemácias contêm hemoglobina, uma proteína rica em ferro, cuja função é transportar oxigênio para todos os tecidos do corpo. Quando ocorre a diminuição dos glóbulos vermelhos, consequentemente esse transporte de oxigênio se reduz e causa a anemia.
  • Plaquetas: As plaquetas são células que ajudam na coagulação sanguínea, elas previnem o sangramento anormal ou excessivo. Quando ocorre a diminuição das plaquetas (trombocitopenia), podem ocorrer sangramentos.
  • Glóbulos brancos: São células sanguíneas responsáveis pela defesa do organismo contra infecções. Uma redução dos glóbulos brancos, pode resultar em maior chance de desenvolver qualquer tipo de infecção. 

QUAIS AS CAUSAS DA ANEMIA APLÁSTICA?

 A anemia aplástica pode ser originada hereditariamente ou adquirida ao longo da vida do indivíduo.

  • Anemias hereditárias: Um exemplo mais comum de anemia hereditária é a anemia Fanconi, na qual além da aplasia da medula, a criança pode nascer com outras anomalias, como malformações renais e urológicas, entre outras.
  • Anemia adquirida: Essa origem é a mais frequente, a exposição a agentes químicos é a principal causa. Os principais agentes químicos são, bismuto, cloranfenicol, inseticidas, agrotóxicos, alcatrão, solventes, sais de ouro, fenilbutazona, sulfonamidas, anti-convulsivantes e produtos do petróleo. Além disso, a radiação ionizante e o uso de medicamentos antineoplásicos também estão relacionados à indução de AA.
  • Deficiência na enzima telomerase: Problemas com as enzimas responsáveis por manter as células capazes de se dividir e se multiplicar de maneira correta. Isso ocorre em cerca de 10% dos casos em que a anemia aplásica é iniciada na fase adulta.
  • A anemia aplástica pode também acompanhar algumas doenças autoimunes, como o lúpus e infecções bacterianas ou virais graves.

QUAIS OS SINTOMAS DE ANEMIA APLÁSTICA?

Quando há diminuição das células vermelhas (citopenia) os sintomas estão relacionados a anemia e incluem:

  • Cansaço e fadiga
  • Palidez
  • Falta de ar ao fazer qualquer esforço ou mesmo em repouso
  • Palpitações
  • Dor nas pernas e dificuldade ao caminhar

No caso de redução das células brancas (leucopenia), há maior  ocorrência de infecções bacterianas ou fúngicas, pois indivíduos com glóbulos brancos reduzidos costumam apresentar baixa defesa imunológica.

Quando a redução de plaquetas (trombocitopenia) é causada pela anemia aplástica, o  indivíduo pode apresentar manchas roxas pelo corpo ou maior comprometimento da capacidade de coagulação em quadros mais graves de hemorragia. Esses sangramentos podem ocorrer em locais diversos, como:

  • Hipermenorreia (menstruação com fluxo excessivo).
  • Trato gastrointestinal.
  • Gengivorragia (sangue nas gengivas).
  • Hematêmese (vômito com sangue).
  • Melena e enterorragia (fezes com sangue).
  • Epistaxe (sangramento no nariz).
  • Hematúria (sangue na urina).
  • Hemartrose (sangue no interior das articulações).
  • AVC hemorrágico (sangue no sistema nervoso central).

COMO A ANEMIA APLÁSTICA É DIAGNOSTICADA?

O exame inicial para anemia, o hemograma, pode mostrar muitas anormalidades, porém não será diagnosticada qual a anemia que está ocorrendo de fato, para isso é necessário ser feito outros exames para a confirmação. Mas o hemograma mostrará sinais que estão relacionado com a anemia aplástica, que são:

  • Hemoglobina e hematócritos baixos.
  • Contagens baixas de hemácias e de leucócitos.
  • Contagem baixa de plaquetas.
  • Índices hematimétricos em geral estão normais.
  • A contagem diferencial de leucócitos mostra diminuição de todos os tipos, menos de linfócitos.

Para determinar a causa da anemia são feitos os diversos exames adicionais como:

  • Contagem de reticulócitos: Esse exame é normalmente solicitado junto com o hemograma e irá avaliar a resposta da medula óssea nos casos de anemia, que neste caso apresenta-se diminuída.
  • Eritropoetina: Neste exame será medido a quantidade de eritropoietina no sangue, um hormônio que é produzido e secretado no sangue em resposta a baixos níveis de oxigênio, sendo transportada até a medula óssea, onde estimula as células tronco a formarem hemácias, que contêm hemoglobina, a proteína que transporta oxigênio no corpo. Em geral, os níveis de eritropoetina estão aumentados na anemia aplástica.
  • O aspirado de medula óssea (mielograma), mostra diminuição de todos os tipos de células, além disso por ser feita uma biópsia, citogenética ou cariótipo.
  • Exames para infecções, como hepatites, vírus de Epstein-Barr e citomegalovírus.
  • Exames para arsênico (metal pesado) e outros venenos.
  • As dosagens de ferro ou de vitamina B12 podem ser feitas para excluir outras causas.
  • Exames para doenças autoimunes, como anticorpos antinúcleo (FAN).
  • Perfil metabólico (Glicose, Triglicérides, Colesterol total e frações).
  • DHL.
  • Haptoglobina.
  • Coagulograma.

Um exame físico e uma história clínica completa podem revelar causas possíveis de anemia aplástica, como exposição a tóxicos ou a certos medicamentos (por exemplo, cloranfenicol), ou tratamento anterior para câncer. Em alguns casos, a anemia aplástica é passageira, mas, em outros, a lesão da medula óssea é permanente. O tratamento depende da causa. É possível conseguir resultados reduzindo ou eliminando a exposição a tóxicos. Quando há distúrbios autoimunes podem ser usados medicamentos para estimular a medula óssea ou para inibir o sistema imunológico. Em casos mais graves pode ser necessário fazer transfusões de sangue e transplante de medula óssea.

COMO É OBTIDA A AMOSTRA PARA A REALIZAÇÃO DESSES EXAMES?

A maioria dos exames são feitos a partir de uma amostra de sangue, essa amostra é obtida de uma maneira simples e rápida, será necessário realizar uma coleta sanguínea da veia do braço do paciente. 

Quando a amostra (líquor) é por aspirado da medula óssea , será necessário fazer uma punção que nada mais é do que perfurar um tecido vivo, com o objetivo de drenar fluidos e outros líquidos do corpo humano. O líquor pode ser coletado por diferentes vias de acesso, sendo mais utilizada a punção lombar, cujo acesso é mais seguro e menos invasivo. Algumas vezes é realizada no manúbrio ou esterno (ossos do centro do tórax), ou na tíbia (em bebês, o osso da perna, “canela”). A punção lombar é feita nas costas, na região lombar, com o paciente usualmente deitado em decúbito lateral utilizando agulha espinhal fina e descartável. Antes da perfuração, normalmente é realizada a administração de anestésico local (lidocaína). Após a realização da anestesia local, o médico introduz a agulha espinhal lentamente através da pele até atingir o espaço liquórico. Neste momento, o LCR drena normalmente de forma espontânea através da agulha espinhal, podendo ser coletado em tubos adequados para análises posteriores

É NECESSÁRIO ALGUM PREPARO PARA REALIZAR ESSES EXAMES?

O preparo irá depender de qual exame será solicitado pelo médico para diagnosticar ou avaliar a anemia.

QUAIS OS VALORES E PRAZO PARA A ENTREGA DOS RESULTADOS?

Valores e prazos para a entrega devem ser consultados com o laboratório que será realizado os exames, pois podem variar.